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疾病簡介 兒童肝臟腫瘤

肝臟的構造及功能

        肝臟是人體最大的器官,其位於腹腔右上方的肋骨後面,右側橫膈膜的下方,成人肝臟重約1200~1500公克,約為體重的1/50。在嬰兒時期,肝臟所佔的比例比成人要大得多,約為體重的1/18。肝臟的外觀分為左右兩葉,兩葉間有一部份是連在一起,其中右葉較大,佔整個肝的3/5。進入肝臟的血管有二條,一為肝門靜脈,提供肝臟3/4的血流; 一為肝動脈,提供肝臟1/4的血流。在肝臟內的血流聚集後成為肝靜脈,離開肝臟注入下腔靜脈,再回流到心臟。另外,肝臟左右二葉中間被鐮狀韌帶及肝圓韌帶隔開,膽囊位於肝臟右葉內面。

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肝臟的功能對人體而言,十分重要。其功能十分複雜,簡單來說,肝臟的功能大致有:

一、代謝作用:如醣類、蛋白質、脂肪、維他命及荷爾蒙的代謝等。

二、轉化作用:在肝細胞中藥物被轉化成具活性的型態,再循環至其作用部位去發揮其功效。

三、解毒功能:各種外來物質或腸胃道產生的有毒物質,經過幾道解毒程序後,轉變成無毒物質,再由尿液或膽汁中排出體外。

四、合成蛋白質:蛋白質的合成是肝臟最重要的功能之一。血液中的蛋白質如球蛋白、白蛋白、纖維蛋白原等,都是由肝臟製造出來的。當肝功能異常時,白蛋白的製造減少,導致血液的滲透壓下降,造成臉部及四肢水腫;另外,凝血因子也是由肝臟製造出來的,因此若肝功能不佳,則會造成凝血功能的異常,有流血不止的危險。

五、排泄功能:肝臟製造的膽汁可以促進腸胃道的消化吸收;另外,亦可協助膽紅素等的排出。

什麼是肝腫瘤

         肝腫瘤有良性及惡性二類,最常見的是一種肝細胞的惡性腫瘤,好發於兒童的肝腫瘤有二種,分別是肝母細胞瘤(Hepatoblastoma)及肝細胞癌(俗稱肝癌) (Hepatocellular carcinoma)。肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟原發性惡性腫瘤,根據中華民國兒童癌症基金會的統計,其發生率在兒童癌症中約佔1.8%,大部份發生於嬰兒,很少超過六歲,發病的平均年齡為一歲八個月,男與女的發病率約為1~2:1。肝細胞癌則主要好發於40~60歲的成年人,但兒童亦會發生,根據中華民國兒童癌症基金會的統計,其發生率在兒童癌症中約佔1.5%,其多發生於6歲以上的兒童,且不論是臨床症狀或是病理形態上均和成人的肝細胞癌類似。男與女的比例約3~4:1。在歐美各國,肝腫瘤是少見的惡性腫瘤,但在亞洲及非洲國家卻是十分常見。這與肝炎的盛行有相關性,因現已確知B型肝炎疫苗的預防注射可減少肝細胞癌的發生率。

為什麼會得肝腫瘤

儘管肝母細胞瘤的詳細發病機制尚未完全明瞭,但一般認為這是一種胚胎性腫瘤。這種惡性腫瘤形成的病理過程可能發生於胎兒晚期,也可能長大以後才發病,成人幾乎沒有,臨床上仍以嬰幼兒期最常見。許多病因及發病機制的研究,顯示許多基因的異常與促進肝母細胞瘤發展的風險有關。其他可能的相關因素如遺傳因子、低出生體重、懷孕期間的各種不良因素(如母親的口服避孕藥、使用促性腺激素、母親孕期大量飲酒等)。研究已證實,在台灣幾乎百分之百罹患肝細胞癌的兒童都是B型肝炎帶原者,所以肝細胞癌的發生與母親為B型肝炎帶原者而造成的垂直感染有關。再者,兒童肝細胞癌的患者也常有肝硬化的現象,在台灣,這些和B型肝炎病毒感染有密切關係之肝細胞癌的兒童中,有四分之三的患者有肝硬化現象。其次,有一些先天性代謝異常或遺傳疾病也有可能增加罹患肝細胞癌的機會。其他可能之相關因素如少數需長期使用雄性素治療的再生不良性貧血患者。而黃麴毒素、膽道閉鎖、新生兒肝炎和其他化學物質在兒童肝細胞癌所扮演的角色並不清楚。

肝腫瘤的症狀

發病初期症狀多不明顯,通常是等到腫瘤變得很大的時候,病童才會出現症狀。而症狀的表現,則視每個孩子的感受不同而有所差異。症狀也會因腫瘤的大小及轉移之部位而定。

一、腹部腫塊和腹痛:兒童肝腫瘤最常表現的二大症狀即是可觸摸到的腹部腫塊及腹痛。有絕大部份的病童是因家長為其更衣或洗澡時無意間發現右上腹部有腫塊而被診斷出來。

二、腹脹:因腫瘤迅速增大,使包膜張力加大而出現腹脹。更嚴重時則會上腹或全腹鼓起。另外合併肝脾腫大。

三、發燒:可達39~40℃。

四、呼吸困難:腫瘤向著胸腔方向生長,進而壓迫橫膈膜而致。

五、黃疸(眼睛和皮膚呈黃色)、膽紅素增高:因較大之膽管被腫瘤壓迫而阻塞時,便會出現黃疸。

六、靜脈曲張、出血、腹水:腫瘤壓迫或阻塞肝門靜脈而致。

七、貧血(皮膚、嘴唇蒼白)、易出血:因肝功能異常而致。

八、皮膚癢:因肝功能異常而致。

九、體重減輕、食慾差

十、噁心、嘔吐、腹瀉

十一、背痛:因腫瘤壓迫而致。

肝腫瘤的診斷及臨床分期

診斷

醫師為了確定診斷,瞭解腫瘤侵犯的程度及是否轉移等,故需為孩子做許多檢查。需接受的檢查項目包括:

一、病史詢問及身體檢查:肉眼可見或以手觸摸到腫大的肝臟。

二、抽血檢查:

(一)α胎兒蛋白(Alpha-fetoprotein;AFP):大多數的病童血清α胎兒蛋白均會明顯增加,其對本疾病的診斷有特異性的價值,並與腫瘤之增長呈正相關的關係,是臨床上做為診斷、手術後及追蹤時檢測的重要指標。

(二)其他:如血球計數檢查、生化檢查、肝腎功能的評估、基因檢查等。

三、影像學檢查

影像學檢查的目的不僅是為了診斷肝腫瘤,而且還可以評估腫瘤是單發性或多發性、腫瘤與周圍重要組織器官的關係、手術完全切除之可能性等問題,有助於臨床之診斷。

(一)超音波(Sonography):此項檢查是最佳的篩選工具,他具備高度敏感性、方便性、非侵襲性以及可再現性。目前對小型腫瘤(小於3公分)已有良好的診出率,其可顯示腫瘤在肝臟及腹腔的範圍。

(二)電腦斷層掃描(CT scan):可評估肝腫瘤的位置、大小、侵犯範圍、與周圍重要組織器官的關係、有無手術完全切除之可能等問題。

(三)磁振造影(MRI):此項檢查之功能大致與電腦斷層掃描相似,差別之處在於磁振造影並非利用X光穿透人體而顯影,所以沒有輻射傷害,此外,其更可做縱向切面影像檢查,以提供更多的訊息協助診斷。

(四)血管攝影:可瞭解腫瘤及其周圍組織器官的血管分佈和血液循環的情形。但血管攝影較具侵襲性,有了電腦斷層掃描、磁振造影及彩色超音波掃描之後,此項檢查便不再是那麼的需要了。

(五)骨骼掃描(Bone Scan):進一步檢查癌細胞有無轉移至骨骼的情形。

四、切片

以手術或腹腔鏡的方式取出部份腫瘤組織,或以超音波引導行肝臟切片診斷,這是確定腫瘤種類的唯一方法,可協助醫師決定治療方式。

臨床分期

      臨床分期對於病情的研判、治療方案的確定和預後評估都具有重要的意義。分期方法有多種,參考美國兒童腫瘤研究群(Children's Oncology Group, COG)的兒童肝臟惡性腫瘤分期系統,其主要依據為腫瘤的範圍、是否能夠完全切除與病理型態。

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肝腫瘤的治療

兒童癌症與成人癌症不同,必須找到兒童胃腸肝膽科醫師診斷,及兒童血液腫瘤科醫師作正確的治療。您可依據照顧的方便性,選擇居家附近合適的醫學中心接受治療。肝母細胞瘤的治療方式,目前多採取將腫瘤儘可能完全切除,再加上化學治療或施行肝臟移植的治療方式,如此才有可能治癒;而肝細胞癌的預後較差,腫瘤能否早期切除便與預後痊癒有絕對的關聯。以下則進一步介紹各種治療方法:

一、外科手術

手術完整地切除腫瘤(當腫瘤是侷限性且範圍不大時)仍是最重要、最有效的治療手段,也是最有可能根治肝腫瘤的方法。目前的治療原則為根治性切除腫瘤、確保肝功能的有效代償、達到治癒或延長生存期,提高存活率為目的。許多以往被認為無法手術切除的病患,現在可透過3~6次的術前化學治療使腫瘤縮小,則可成功的施行肝臟腫瘤切除術。部份肝臟切除後,經過一段時間,肝臟仍可再生至原來的大小。

二、化學治療

(一)經靜脈給藥

療程組合有許多種,常用的化學藥物如Vincristine、Cyclophosphamide、5-FU、Adriamycin等,而加上Cisplatin及Epirubicin則對肝母細胞瘤有明顯的療效。整體來說,肝母細胞瘤對化學治療的敏感性較高,治癒率亦較高;但多數肝細胞癌則對化學治療的反應並不好,仍需靠手術完全切除,才能對於長期治療有幫助。

(二)由肝動脈注入

將化學藥物直接由肝動脈注入,如此可增加癌細胞附近之化學藥物濃度,加強藥物對癌細胞之作用,可降低化學藥物對身體其他器官之影響。

三、栓塞治療

將特殊之血管栓塞劑直接注射入供給腫瘤營養之一條或數條肝動脈,以阻斷癌細胞附近之血液供應,使癌細胞無法得到養份供應而壞死,目的在減緩癌細胞之生長。

四、放射線治療

一般來說,放射線是無法根絕肝腫瘤的。但可用於起初無法以外科手術切除之病灶,使腫瘤縮小,以利手術切除。

五、肝臟移植

肝臟移植對於腫瘤侷限在肝臟且沒有侵犯到血管,但又無法切除的肝腫瘤,則是另一個替代方案。肝臟移植的結果,在一些慎選病人的小型研究統計中,成績是令人鼓舞的。當然肝臟移植的長期結果,則仍需進一步觀察。

六、免疫治療

包括干擾素、介白質二號等等,雖然有許多的研究提出這方面的療法,但目前多處於研究階段,仍未有定論。

肝腫瘤復發或惡化

這個問題確實令人害怕且難以接受,但它始終存在。肝腫瘤有時會復發或轉移,因為治療後殘存的少數癌細胞在各種檢查中很難以被發現,要等到這些癌細胞又增生到相當程度時,病症才會再出現。即便腫瘤復發,您也不用灰心,因為治療的方法有許多種,萬一復發或轉移時,主治醫師會再研判病童當時的病情,給予最適合的治療。若不幸孩子的疾病一直無法獲得有效的控制,醫護團隊仍然會盡力協助孩子緩和病痛,維持孩子良好的生活品質。癌細胞源自身體細胞的變異,是身體的一部份,生病死亡是自然定律,可怕的是面對它時的茫然、驚慌及過度偏執,帶來身心無盡的煎熬。給予孩子最舒適的就醫過程和醫療環境,是我們共同努力的目標;家長對待疾病的態度和心境轉換,才是安定孩子心靈的最大力量。(另請參閱本會其他衛教手冊)如本文所述,您可以瞭解兒童癌症的治療是一個團隊合作的過程,有小兒血液腫瘤科醫師、外科醫師、病理科醫師、最直接照顧您的護理師、各科室技術師、營養師、社工師等等。醫院提供的是凝聚中外經驗最進步的療程,中華民國兒童癌症基金會則結合社會資源提供您經濟的援助,有這麼一大群人和您一起照顧著孩子,您應更積極的和孩子一起並肩作戰,為孩子的未來加油。

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