兒癌小百科

疾病簡介 兒童生殖細胞腫瘤

什麼是兒童生殖細胞腫瘤

      生殖細胞腫瘤是發生於生殖腺或生殖腺外的腫瘤,在胚胎發育期,生殖細胞經由卵黃囊(yolk sac)、腸繫膜,最後降至骨盆腔或陰囊而形成卵巢或睪丸,但有些突變的生殖細胞會經過身體中線,因此生殖細胞腫瘤除好發於性腺(gonad)(男童為睪丸,女童為卵巢)外,也會長在性腺外(extragonadal),如中樞神經系統(intracranial)(如腦部之松果體等)或其他部位如薦尾椎、縱膈腔、後腹腔等 (見圖一)。腫瘤依病理切片可分為良性及惡性,良性一般以手術切除即可,惡性生殖細胞腫瘤還要加上化學治療。


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圖一 生殖細胞腫瘤的好發部位示意圖

生殖細胞腫瘤的分類及臨床表徵

一、依病理分類可分為:

(一)畸胎瘤(teratoma):為最常見之生殖細胞腫瘤,又可依病理型態分為成熟畸胎瘤(mature teratoma)、不成熟畸胎瘤(immature teratoma)、混合型畸胎瘤(mixed teratoma)。成熟畸胎瘤為良性腫瘤,不成熟畸胎瘤在病理型態上含有分化不成熟的組織,而可以進一步訂出不同的分級(grade),混合型畸胎瘤則含有惡性生殖細胞腫瘤或其

他惡性腫瘤的成分。

(二)卵黃囊瘤(yolk sac tumor):兒童中最常見之型態。

(三)胚細胞瘤(germinoma):長於卵巢的又稱卵細胞瘤(dysgerminoma),長於睪丸的又稱精細胞瘤(seminoma)。此型態之腫瘤預後良好,且對放射線相當敏感。

(四)其餘較少見的包括惡性胚胎癌(embryonal carcinoma)、絨毛膜癌(choriocarcinoma)、胚組織瘤(polyembryoma)、性腺母細胞瘤 (gonadoblastoma) 等,這類瘤的惡性度高。

二、臨床表徵依腫瘤發生的部位而有不同的症狀:

(一)長於睪丸(testis):以卵黃囊瘤最為多見,初期可於陰囊摸到無痛的腫塊,常被誤認為陰囊水腫,漸漸可能會有壓痛現象,容易轉移到後腹腔淋巴結、肝臟、肺部、骨頭等部位,可能會併發其他症狀。隱睪症的男童發生惡性睪丸腫瘤的機率為一般男童的10-50倍,所以應及時治療,以免轉變為睪丸腫瘤。

(二)長於卵巢(ovary):以畸胎瘤最多,常出現疼痛、噁心、嘔吐現象,有時因腫瘤發生扭轉、破裂,引起急性腹痛。

(三)長於薦尾椎(sacrum-coccyx):常見於嬰幼兒,出生就可見腫瘤長於後臀區,女生多於男生,多屬良性畸胎瘤。常出現便祕、膀胱功能受影響、下肢輕癱等症狀。

(四)長於中樞神經系統:大部份位於腦部之松果體(pineal body),有時也會長於脊柱,可能會引起神經相關的症狀,如尿崩症、噁心、嘔吐、嗜睡、頭痛等。

(五)長於縱膈腔(mediastinum):腫瘤若壓迫到氣管或支氣管,可能引起咳嗽、喘、胸痛、咳血等症狀。

(六)長於腹部(後腹腔,retroperitoneum):可能因腫瘤壓迫腸道或泌尿道,造成疼痛、腸阻塞、便祕等。

(七)其他:生殖細胞腫瘤也可能侵犯陰道、子宮等部位,造成異常的陰道出血。少部份的畸胎瘤會發生於咽喉、口

腔、眼窩、頸椎等部位,可能會造成呼吸道阻塞。

檢查及侵犯程度

一、確認生殖細胞腫瘤常見的檢查包括:

(一)完整的病史收集與身體檢查評估。

(二)抽血檢查:某些生殖細胞腫瘤會分泌特殊的胎兒蛋白(α-fetoprotein, AFP)、人類絨毛膜性腺激素(β-human chorionic gonadotropin, β-HCG),可做為診斷及治療的參考依據,同時也是完成治療後追蹤的重要檢查之一。

(三)胸部X光檢查:確認是否有肺部轉移。

(四)超音波、電腦斷層掃描(CT)或磁振造影(MRI):確認腫瘤部位、大小,以及是否有周圍組織侵犯,淋巴結轉移及肝臟、肺部,甚至中樞神經系統的轉移。

(五)骨骼掃描(bone scan):確認是否有骨骼轉移。

(六)病理切片檢查:開刀取出腫瘤以確認病理組織。

二、侵犯程度:

腫瘤的侵犯程度可以幫助醫師決定治療計畫及了解預後。生殖細胞腫瘤依發生部位不同,而有不同的分期方法,一般來說,局限在原發部位,沒有侵犯到大血管,可完全切除者為第一期,若發病時腫瘤已轉移到肝臟、肺部、骨頭等部位時,則稱為第四期。

治療

治療方式依病理分類、腫瘤部位、侵犯程度、年齡等因素有所不同,包括手術切除、化學治療、放射線治療等。

成熟的畸胎瘤通常以手術切除即可。不成熟畸胎瘤如果無法完全手術切除,有些可能需加上化學治療。極少數的畸胎瘤可能於日後發生惡性轉化,而變成惡性生殖細胞瘤或是其他的惡性腫瘤,所以仍然建議必須定期追蹤。

小於2歲,且可完全切除、無其他轉移的睪丸腫瘤,通常以手術切除即可。其他的惡性生殖細胞腫瘤即使可以手術完全切除,仍然必須接受化學治療,才可以殲滅癌細胞避免復發。常用的化學藥物包括VP-16、cisplatin、bleomycin、carboplatin、vinblastine等。放射線治療則主要用於治療胚細胞瘤(germinoma)或位於腦部之腫瘤,有較佳之療效。

生殖細胞腫瘤會不會影響生育功能?一般而言,化學治療並不會影響生育功能,但每個人的腫瘤部位及治療輕重有所不同,您可以請教您的主治醫師,獲得更完整的資訊。(另請參閱本會其他衛教手冊)

復發及轉移

腫瘤有時會復發,因為治療後殘存的少數癌細胞在各種檢查中很難以發現,要等到這些癌細胞又增生到相當程度時,病徵才會再出現。即使如此,您也不用灰心,醫護人員會研判當時的病情給予最好的治療,儘量使孩子舒適,有良好的生活品質。

如上所述,您可以了解兒童癌症的治療是一個團隊的過程,有兒童血液腫瘤科醫師、外科醫師、病理科醫師、放射腫瘤科醫師、最直接照顧您的護理師、各科室技術師、營養師、社工師等人員的參與。醫院提供的是凝集中外經驗最進步的療程,兒童癌症基金會結合社會資源提供您經濟的援助,有這麼一大群人和您一起照顧著孩子。若不幸您的孩子對化學治療一直沒有良好的反應,醫護人員也會有幫助孩子緩和病痛症狀的方法。癌細胞是源自身體細胞的變異,是身體的一部份,生病死亡也是自然定律,可怕的是面對它時的茫然、驚慌及過度偏執,帶來身心無盡的煎熬。給予孩子最舒適的就醫過程和醫療環境,是我們共同努力的目標;家長對待疾病的態度和心境轉換,才是安定孩子心靈的最大力量。(另請參閱本會其他衛教手冊)。

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