兒癌小百科

疾病簡介 兒童腎臟腫瘤

腎臟的功能和構造

腎臟(見下圖)是身體重要的器官之一,是兩個豆型的器官靠近身體腰部的中心,他們負責排尿、維持身體水份的平衡和重要電解質的正常,像是鈉離子和鉀離子等,他們也幫助維持正常的血壓。血液藉由腎動脈流入腎臟,過濾後並由尿液排出身體代謝後的廢棄產物、不需要的電解質和水份。尿液經由輸尿管離開腎臟之後進入膀胱儲存,直到有排尿感,再經由尿道排出體外。

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發生在兒童的腎臟腫瘤

    最常見的兒童惡性腎臟腫瘤是威爾姆氏腫瘤(Wilms' Tumor),佔兒童腎臟腫瘤85~90%,根據兒童癌症基金會統計每年約有10個左右的孩子被診斷為威爾姆氏腫瘤。其他較少見的腎臟腫瘤有腎臟亮細胞癌(Clear Cell Sarcoma of Kidney,簡稱CCSK)約佔10 %、惡性腎臟類橫紋肌瘤(Rhabdoid Tumor of Kidney,簡稱RTK)約佔3%、腎臟細胞癌(Renal Cell Carcinoma)約佔1%、中胚葉腎瘤(Mesoblastic Nephroma)為最常見良性腫瘤,但偶爾在臨床上呈現復發現象。

 

什麼是威爾姆氏腫瘤

在19世紀初由一位德國的外科醫師所發現,從腎臟長出的不成熟細胞所形成。它生長在兒童的腎臟上,也稱為腎臟芽細胞瘤。診斷年齡多在1~5歲,很少發生在8歲以後,可由任一側的腎臟長出,亦可由兩側長出。

威爾姆氏腫瘤的發生是細胞在長成腎臟的過程中,原始組織大量繁殖取代正常的組織。腫瘤壓迫腎臟使其扭曲變形,如果長在接近腎盂部位會有血尿的情形。有一些威爾姆氏腫瘤個案可以在第11對染色體上發現基因有突變。現對威爾姆氏腫瘤基因型第I型(WT1:11p13異常)和第II型(WT2:11p15.3異常)已有深入瞭解。含第I型基因病變的病人有很高機率伴隨著生殖器官及泌尿系統的異常現象。

 

威爾姆氏腫瘤的症狀和診斷方式

一、症狀

您可能是在幫孩子洗澡或穿衣服時偶然發現腹部有腫塊,或者是醫師在做例行性身體檢查時發現腫塊;因為孩子可能沒有疼痛不適的感覺或者只有輕微的症狀,故有可能在腫瘤已經長的很大才被檢查出來。所以孩子也許什麼症狀都沒有,但也可能會出現以下的症狀:

(一)腹部腫塊、腹痛、腹脹,便秘。

(二)發燒。

(三)血尿。

(四)食慾變差、體重減輕。

(五)高血壓。

(六)噁心、嘔吐。

(七)全身不舒服、精神倦怠。

 

二、病史

醫師會詢問孩子詳細的病史、其他的醫療問題及母親的懷孕史;詳細的家族史、癌症史和先天性異常,尤其是生殖及泌尿系統的異常。

威爾姆氏腫瘤的病童有15%合併有先天性異常。先天性異常包括:

1、隱睪症(Cryptorchidism):一或兩側的睪丸沒有下降到陰囊內。

2、尿道下裂(Hypospadias):尿道口沒有在它正常應該開口的部位上,而是開口在陰莖的下方位置。

3、馬蹄型腎臟(Horseshoe Kidney)

4、腎臟發育不全(Renal Dysplasia)

5、無虹彩症:虹彩是眼睛控制瞳孔縮放的組織,給予眼睛色彩和控制光線進入眼睛的量,此種病人則先天無虹彩。每三個無虹彩症的人會有一人發生發生威爾姆氏腫瘤,每100個威爾姆氏腫瘤的病人會有一人有無虹彩症。

6、肌肉骨骼的不正常:半側肢體肥大(即左右邊不對稱)、肋骨及肢體和髖關節的異常。

7、各種症候群:Denys-Drash syndrome、WAGR syndrome、Beckwith-Wiedemann syndrome。這些症候群的病童通常有染色體上的異常。

三、診斷

(一)、詳細的身體評估及血液和尿液的檢查。

(二)、影像學的檢查是用來確定腫瘤正確的位置,包括了:

1、超音波(Ultrasound):是一種非侵入性的檢查,用聲波來顯像。

2、電腦斷層掃瞄(Computerized Tomography,簡稱CT):一種特殊的X光檢查,利用電腦分析顯影,可診斷出腫瘤的位置及侵犯範圍,為使顯影更清晰常需由靜脈注射顯影劑。

3、磁共振造影(Magnetic Resonance Imaging,簡稱MRI):利用外加磁場使體內原子產生共振,經過數位訊號而顯影。

4、X光檢查。

5、靜脈腎盂攝影(IVP):檢查腎實質、膀胱、輸尿管之形狀、外觀及排泄功能,觀察有無因腫瘤造成阻塞或移位。

以上的檢查醫師會視需要來安排,除了檢查腫瘤本身與周圍組織的情形外,還要評估腫瘤是否有遠處的轉移。有些檢查需要孩子配合,若是年齡小的孩子無法合作,可能會由醫師評估給予適量的鎮靜劑,協助他們安靜的平躺,順利的完成檢查。

   威爾姆氏腫瘤的分期及治療

一、腫瘤分期

◎第一期:腫瘤局限在腎臟內,手術能夠完整的切除取出。

◎第二期:腎臟周圍的組織及結構受到侵犯,像是脂肪及血管,但是手術已經完全切除。

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第一期                      第二期

◎第三期:腫瘤侵犯到腎臟外的組織,鄰近淋巴結、腫瘤破裂侵犯腹膜,經手術無法完全切除者。

◎第四期:腫瘤轉移到遠處的器官,像是肺臟、肝臟、腦部、骨頭等。

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第三期                  第四期

◎  第五期:兩側腎臟腫瘤。

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二、治療的種類

威爾姆氏腫瘤的治療方式是手術加上化學治療,放射線治療是根據腫瘤的分期及顯微鏡下的腫瘤病理來決定是否需要。

(一) 手術

1、全腎臟切除手術(Radical nephrectomy):切除整個腎臟及其周圍的組織,附近的淋巴組織也會一併切除。

2、單純腎臟切除手術(Simple nephrectomy):只切除腎臟,不拿淋巴及周圍組織。

3、部份腎臟切除手術(Partial nephrectomy):主要切除腎臟受腫瘤侵犯地方及腫瘤周圍腎臟組織,通常用在另一側腎臟已損壞或者已切除者。

4、腫瘤切除手術(Tumorectomy):手術只有切除腫瘤的部份,腎臟的主體部份保留,使腎臟的功能可以保留。手術的同時醫師會檢查兩側腎臟及腹腔有無被腫瘤侵犯到,同時取腎臟及淋巴和其他任何看起來不正常的組織做切片,在顯微鏡下檢查是否受到腫瘤細胞的侵犯。病理醫師會在顯微鏡下檢查腫瘤細胞的特徵來做組織學的診斷,並協助判斷疾病期別,做為治療方向的參考。

 

(二)化學治療

化學治療是用藥物來殺死癌細胞。它是一種全身性的治療,化學藥物經由靜脈注射而循環全身,使其能夠很快速的達到殺死癌細胞的目的。它同時也會傷害分裂快速的細胞,像毛囊細胞、腸胃道細胞及骨髓細胞(骨髓的幹細胞是製造血球細胞),所以這些藥物會導致噁心、嘔吐、食慾變差、頭髮掉落和血球下降等副作用。大部份的副作用在藥物停止後會恢復,有一些症狀在治療期間,能用藥物減少副作用的產生。(請參閱本會其他衛教手冊)

(三)放射線治療

是一種高於診斷性放射線數百倍或數千倍的高能量光波(X光射線或伽傌射線)或是帶電的粒子(電子或質子射線),用來破壞高危險性的病兆區細胞的生物分子,防止癌細胞繼續生長與分裂(劑量足以傷害細胞的染色體使細胞死亡,或者在要分裂成兩個細胞時死亡)。正是利用這種特性,放射線治療針對生長分裂迅速的癌細胞加以摧毀,醫學科技的進步已使對周圍正常組織傷害減到最低。通常在手術後幾天即開始治療,如果你的孩子不能合作,可能需要使用鎮靜劑來協助他安靜,以順利完成放射線治療。放射腫瘤科醫師會在治療的皮膚上用非水溶性簽字筆做記號,同時保護不用做治療的區域。可能的副作用包括:噁心、頭暈及皮膚發炎。治療之後照射部位須避免強烈日晒或者擦防晒乳液,腹部照射之後也可能會有腹瀉的情形,醫師會使用藥物來協助減緩這些症狀。(請參閱本會其他衛教手冊)

三、依腫瘤的分期來選擇治療的方式:

目前台灣威爾姆氏腫瘤的病童治療是使用台灣兒童癌症研究群(TPOG)共同研擬的治療方案,大部份的威爾姆氏腫瘤病童都有很好的治療效果。孩子該接受何種治療方式?兒童血液腫瘤專科醫師會依腫瘤的分期及病理組織和孩子的年齡及健康情形來決定。

(一) 第一期或第二期:如果腫瘤的病理屬平順型(FH),將會做全腎臟切除手術將腎臟和附近的組織及一些淋巴結切除。並採樣可疑的淋巴組織,之後必須做化學治療。

(二) 第三期:做全腎臟切除手術時,腫瘤組織無法完全切除為第三期。放射治療或化學藥物的治療都是必須的。

(三) 第四期:如果腫瘤細胞已擴散出去(第四期)或手術不能完全切除,像是腫瘤包住大血管,則考慮先化學治療讓腫瘤縮小之後再手術切除。此外,放射線治療也是必須的治療之一。

(四) 第五期:腫瘤生長在兩側時,則可能先將最嚴重的腎臟做全腎切除,但必須先確認能拿乾淨且另腎的功能健全。大多數病人在先做幾次化療後,技術上才可能將嚴重的全腎切除。而另腎的病灶則視病情,執行腫瘤切除或部份腎臟切除。足夠的化學治療及放射線治療是必要的。

病童對治療的反應不同,所以會有劑量調整的需要。在您同意孩子做治療之前充分與孩子的醫師溝通,確認完全瞭解做治療的必要性和危險性,還有治療副作用的詳細情形等等。孩子的預後決定於疾病期別、病理型別、病人的合作度、及發生的併發症等。

其他少見的腎臟腫瘤

一、腎臟亮細胞癌(Clear Cell Sarcoma of Kidney:CCSK):

(一)並不是常見的腎臟腫瘤。很少發生在6個月以內的嬰幼兒和年輕的成年人身上,大部份發生在1-4歲,男生的發生率較高,50%的病人是在2-3歲時診斷。

(二)和威爾姆氏腫瘤不同,CCSK並不是腎小葉長出來的。而且沒有家族遺傳性,發生的原因不明,沒有特定的基因變化。

(三)臨床症狀和威爾姆氏腫瘤相似,通常是由照顧者在洗澡或者穿衣服時發現孩子腹部有腫塊,也會有腹痛、血尿、發燒和高血壓等症狀。

(四)診斷時有25%的人是第一期、37%的人是第二期、34%的人是第三期、只有4%的人是第四期。幾乎沒有診斷時是兩側性的腫瘤。

(五)在診斷的同時最常見的轉移部位為同側腎門附近的淋巴結;轉移也會發生於大主動脈附近的淋巴結。

(六)遠處的轉移:骨頭是最常見的轉移部位,故有「骨轉移腫瘤」的別名。其次是肺、腦、軟組織等部位。約有20%的轉移是發生在診斷3年之後,有一些會在很長的時間之後才發生轉移。

(七)診斷時的檢查幾乎和威爾姆氏腫瘤相同,包括:實驗室檢查(整套的血球和尿液檢查、腎臟功能檢查)、影像學檢查(包括胸部X光、腹部和胸部斷層掃瞄、腹部超音波、骨頭核醫掃瞄和頭部斷層掃瞄或磁共振造影)。

(八)分期和威爾姆氏腫瘤相同。

(九)治療方式包括:手術完全切除腫瘤、放射線治療和化學治療,目前的治療是使用台灣兒童癌症研究群(TPOG)所設計的治療方案。

(十)預後好的因子包括:診斷時腫瘤是第一期和診斷時的年齡小(約2~3歲之間)。

二、惡性腎臟類橫紋肌瘤、腎臟細胞癌、中胚葉腎瘤:

症狀和診斷方式都和其他腎臟腫瘤大同小異,治療依病理診斷類別由醫師依其多年經驗做適當的治療處置,並配合團隊的妥善照顧。

腫瘤復發或惡化

  如果孩子的腫瘤復發或者治療效果不佳,則醫療團隊會依孩子的狀況選擇最適合孩子的治療方法。復發的病人仍有痊癒的機會。醫護人員會研判當時的病情,參考曾經給予的治療內容,採取適當的策略並儘量減除病痛,維持良好的生活品質。如上所述,您可以了解兒童癌症的治療是一個團隊治療,有兒童血液腫瘤科醫師、外科醫師、放射腫瘤科醫師、病理科醫師、最直接照顧您孩子的護理師、各科室技術師、營養師、社工師等人員的參與。醫院提供的是凝集中外經驗最進步的療程,兒童癌症基金會結合社會資源提供您經濟的援助,有這麼一大群人和您一起治療及照顧著孩子。若不幸您的孩子一直無法獲得痊癒,醫護人員也會有幫助孩子緩解病痛症狀的方法。癌細胞是源自身體細胞的變異,是身體的一部份,生病死亡也是自然定律,可怕的是面對死亡時的茫然、驚慌及過度偏執,帶來身心無盡的煎熬。給予孩子最舒適的就醫過程和醫療環境,是我們共同努力的目標;家長對待疾病的態度和心境轉換,才是安定孩子心靈的最大力量。(另請參閱其他本會衛教手冊)

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