兒癌小百科

疾病簡介 兒童惡性軟組織肉瘤1

什麼是惡性軟組織肉瘤

軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma; STS)是一個統稱,泛指所有發源於軟組織的惡性腫瘤。軟組織包括橫紋肌、平滑肌、肌腱、關節周圍的滑膜、纖維組織、脂肪、血管和淋巴管等,占人體體重的50%以上。所以惡性軟組織肉瘤可以出現在身體任一部位。兒童惡性軟組織肉瘤並不多見,約佔所有兒童癌症的7%,每年約40-50人。最常見的種類是橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma;簡寫RMS),約占軟組織肉瘤的一半;其他較少見的軟組織肉瘤概括歸於非橫紋肌軟組織肉瘤(Non-Rhabdomyosarcomatous soft tissue sarcoma;簡寫NRSTS),亦附於後,您可依自己的需求翻閱。

致病原因
目前明確致病之原因仍不清楚,但研究迄今已發現多項軟組織肉瘤形成的相關因素,與腫瘤細胞有染色體轉位或基因突變,致癌基因活化或抑癌基因受缺損,致使腫瘤細胞生長失控。
造成基因突變的因素,可以有:
1.來自放射線的照射。
2.化學物質的暴露。
3.病毒的感染,尤其是疱疹性病毒。如EB病毒感染平滑肌細胞,可能促成平滑肌腫瘤發病;愛滋病病毒(HIV)會導致卡波西氏肉瘤(Kaposi's sarcoma)等。
4.接受器官移植,免疫力受抑制的兒童。
•5.特殊癌病傾向的家族遺傳性疾病,都是可能的致癌因素。
醫生很少可以解釋為什麼有些人會罹患腫瘤,而其它人郤不會。我們並不會因為創傷而引起軟組織肉瘤。有時回溯診斷前有過創傷經驗,隨後到醫院檢查才發現腫瘤,其實是該患部已因潛伏的腫瘤而變得脆弱易受傷,創傷事故使病人或醫師注意到該部位,從而發現尚未明顯化的腫瘤。軟組織肉瘤並不具傳染性,沒有人會被傳染得到此病。

臨床症狀

3.1無痛性的腫塊

首先,最明顯的症狀就是一個實體狀的腫塊,通常不會痛。腫塊的邊界通常不明顯、常會深入侵犯到肌肉層。由於初期症狀不太明顯,常常被誤診為損傷或關節發炎。部位長在四肢的肉瘤佔絕大多數,很容易摸得到。創傷導致的血腫塊通常不會持續超過3星期,所以任何無症狀而且大於5公分的軟組織腫塊,或腫塊持續1~2個月都應立即就醫。長在內臟的肉瘤很難早期發現,多數的案例很少引起早期症狀,以至於只有當腫瘤大到相當程度,壓迫周圍正常的組織引起不適時才會被注意到。
3.2易轉移的特性

軟組織肉瘤的特性容易由原發部位向周邊擠壓與侵犯。例如長在四肢的肉瘤可以延著血流轉移到肺臟,因此在診斷分期檢查時會安排胸部電腦斷層。長在腹腔的肉瘤可以延著血流轉移到肝臟;亦可經由淋巴系統轉移,若出現淋巴結轉移則預後較差;偶有遠端轉移到骨骼、骨髓或中樞神經系統的情形,病人發現遠端轉移時亦多伴隨有局部復發,局部是否復發與病情預後有密切相關。原發病灶的處理成效與遠端轉移的機率有關,因此外科手術在軟組織肉瘤的治療扮演很重要的角色。
診斷

診斷期安排各類檢查以瞭解腫瘤的部位、大小、範圍、組織類型及腫瘤分期,醫師根據這些決定往後的治療方案及預後判斷之依據。診斷期常做的檢查有:

1.詢問詳細的病史及身體檢查。

2.血球檢查:包括各類血球的計數作為治療前之基準;另外在治療期間,醫師會根據這些指數判斷是否應給予輸血或給予有效而安全的治療。

3.組織切片:病理切片是確定診斷的唯一方法。有三種主要的切片方式:

3.1細針切片(fine-needle biopsy):以21號針頭抽吸腫瘤組織作病理診斷。傷口本身極小,對身體不具破壞侵襲性。它的限制是標本少,診斷較不易精確,也難以確定腫瘤的組織類型。通常用來做復發性腫瘤的追蹤。

3.2切開切片(open incisional biopsy):適合於發病期腫瘤的診斷。需要切開組織表面,以切取一小  塊的腫瘤,為了避免切片時腫瘤細胞局部污染傷口,所以切開部位及下刀的走向應考量後續的手術能夠順利完整切除整顆腫瘤;所以最好由專科的腫瘤外科醫師執行。

3.3切除式切片(excisional biopsy):腫瘤能夠完整的被切除,通常只適用於小於3公分而且位於表淺的腫瘤。

4.免疫組織化學染色:協助軟組織肉瘤組織類別的鑑別診斷。光學顯微鏡對分化良好的腫瘤診斷上較沒問題,但對分化不良的腫瘤必須靠免疫化學染色法來幫忙分類。

5.患部的X光檢查(x-ray):分辨原發的骨腫瘤或軟組織腫瘤,對骨皮質破壞的程度。

6.腹部超音波檢查(abdominal echo):可以偵測肝、脾、胰、腎臟是否受到腫瘤侵犯。

7.電腦斷層檢查(CT):此檢查是無痛性,但須要病童安靜平躺,對太小的孩子必要時醫師會給予輕微的鎮靜劑,以利檢查的進行。

8.磁振造影(MRI):可區分腫瘤及正常組織的界線,作為日後治療及追蹤之依據。此檢查是無痛及無輻射性,但檢查時間較長(30-40分鐘),須要病童安靜平躺,對太小的孩子必要時醫師會給予鎮靜性麻醉。

9.核子醫學(同位素腫瘤掃描或骨骼掃瞄):經由靜脈注射同位素的顯影劑,了解全身或骨骼是否有腫瘤侵   犯,及其侵犯的範圍。

10.正子攝影(PET scan):由靜脈注射18F - FDG葡萄糖同位素顯影劑,利用葡萄糖代謝程度的快慢來分辨CT、MRI殘餘的腫塊為存活的腫瘤、或是治療後的發炎修補反應。

11.骨髓穿刺及切片檢查:是利用特殊針頭在腸骨(圖一)或胸骨取得骨髓的檢查,以了解骨髓造血機能是否受侵犯。抽取量很少約0.5- 1c.c.,不會傷害病童的骨骼或影響其運動機能。

affection-17-1177427463.jpg圖一:抽骨髓 affection-17-1177427472.jpg 圖二、蝦米狀的姿勢  

affection-17-1177427478.jpg 圖三、定位   affection-17-1177427486.jpg圖四、穿刺留脊髓液

※    本手冊所列圖片由台大醫院曾紀瑩督導提供。
12.腰椎穿刺:病人弓身採取似蝦米狀的姿勢(圖二),醫師將細針注入腰椎骨間隙(圖三),獲取1-3c.c的腦脊髓液(圖四),以檢查癌細胞是否擴散到中樞神經系統。  

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