兒癌小百科

疾病簡介 兒童骨癌兒童惡性軟組織肉瘤2

橫紋肌肉瘤:

橫紋肌肉瘤是兒童最常發生的軟組織惡性腫瘤,約佔兒童癌症的4%-5%。台灣每年約有20-30個新病例,居常見的兒童癌症第八位。其名稱由來乃是因為這種腫瘤發生的來源和橫紋肌肉類同;因為身體各處均有橫紋肌,所以這種腫瘤可以發生在許多不同的部位。70%罹患此症的兒童年齡小於10歲,男孩較女孩稍多。

5.1橫紋肌肉瘤的症狀:橫紋肌肉瘤的特徵是出現無痛性、快速生長的局部腫塊。腫瘤依其所在身體部位的不同,而呈現不同的症狀,例如:

1)長在鼻、咽喉部位:可能造成鼻塞、呼吸困難、流鼻血、疼痛或吞嚥困難。

2)長在眼睛周圍的腫瘤:可能使眼球膨出、眼皮下垂或影響視力、複視。

3)長在膀胱的腫瘤:可能造成血尿或排尿不順暢、阻塞。

4)長在腹部的腫瘤:可能會造成腹部腫脹、排便困難、或腸阻塞。

5)長在顏面的腫瘤:可能會出現局部腫脹、疼痛、顏面神經麻痺。

6)長在軀幹及四肢的腫瘤:可能會被誤以為是血腫塊,尤其在碰撞後。當血腫消失後如原腫塊未改變大小甚或變大,則應考慮有腫瘤的可能性。

5.2橫紋肌肉瘤組織病理學的分類:

1)葡萄簇狀(Botryoid):約佔6%,預後最好,主要發生在生殖泌尿道(外陰、膀胱等)。外觀特徵是水腫的葡萄狀息肉腫塊,除了特殊的外觀與位置外,其他與胚胎型橫紋肌肉瘤沒有差別。
2)胚胎型(Embryonal):約佔55%,是最常見的類型,身體各部位均可見,以頭、頸、腹腔及生殖泌尿部位最多見,化學治療敏感性高,預後中上。
3)肺泡型(Alveolar):約佔25%,組織病理學上腫瘤細胞排列呈現有如肺泡般。如果肺泡型混合有胚胎型的型態,為了治療方便,還是歸類在肺泡型。預後較差。
4)分化不良型(Anaplastic):所佔比例<1%
5)單一型態(Monomorphous):所佔比例<1%
6)細胞的類型分化不確定(Undifferentiated):約佔8%,常見於頭頸部、四肢、軀幹,預後較差。
5.3橫紋肌肉瘤疾病的分期 (TNM分類 及IRS分類)

TNM分類系統:腫瘤治療前,醫師依腫瘤大小、部位深淺、有無淋巴結侵犯、遠端轉移與否做分期:
T1:腫瘤侷限於原發器官或侷限於表淺組織。
T2:腫瘤侵犯超出原器官之界限或侵犯更深層組織。
a:腫瘤小於<5公分。
b:腫瘤等於或大於5公分。
N(淋巴結):腫瘤細胞有無侵犯局部之淋巴結。
M(轉移):有無遠端轉移。
IRS分類系統:在切片或初始手術切除後,醫師依腫瘤狀態評估,可分為四群:
第一群:局部腫瘤被完全切除者。
第二群:原發部位的腫瘤經切除後無肉眼可見病灶,但仍然殘存有顯微鏡下可見之腫瘤細胞。
第三群:手術無法完全切除腫瘤,且有肉眼即可辨識之殘餘病灶、腫瘤。
第四群:診斷時已有遠端轉移者(如肝、腎、骨骼、骨髓、腦、遠端肌肉或淋巴結)。
5.4橫紋肌肉瘤的治療:目前全國性的兒童橫紋肌肉瘤標準式治療方案,是由台灣兒童癌症研究群(TPOG)擬定的,您可依您照顧上的方便性,選擇居家附近合適的小兒血液腫瘤科接受治療。橫紋肌肉瘤如果初期發現,經手術完全切除乾淨者(如表淺、小於5公分)可以只接受化學治療而不需給予局部放射線治療。如果經手術無法完全切除乾淨、有深層侵犯;或手術切除會嚴重影響身體器官功能者,可在初步的病理切片手術後,先接受3-4次前導式化學治療,使其縮小至可以外科手術切除之程度。如果這時經評估仍無法完全切除者,可以合併局部放射線治療,使其縮小,再進行第二次、甚至第三次手術以切除剩餘腫瘤。二次手術後大多數的橫紋肌肉瘤需繼續接受化學治療,大部份的腫瘤對於化學治療均有良好的反應。橫紋肌肉瘤對於放射線治療屬中高度敏感,除第一期病灶外,所有第二、三、四期者都需要接受放射線治療。由於合併使用化學治療,目前放射線治療的劑量可以由早期之6000雷得以上減低為4500-5400雷得左右,使放射線對身體的傷害減少。

目前國內兒童惡性橫紋肌肉瘤經過治療,五年存活率在第一期幾近100%,第二期約90%,第三期約80%,第四期約40%。五年無疾病的存活率在第一、二、三期合計可達70%以上,與歐美各國不相上下。腫瘤部位在頭頸部、副睪丸、生殖泌尿道及眼部之治癒率明顯較顱顎、四肢、軀幹及膀胱攝護腺等為佳。

非橫紋肌軟組織肉瘤

病理報告可以確定來源是屬何種軟組織的惡性病變,如肌肉組織、結締組織、上皮組織及神經組織。癌細胞起源的組織不同就形成不同類型的軟組織肉瘤。

6.1來自平滑肌的平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma):平滑肌(不隨意肌)的惡性腫瘤,可以發生在任何有平滑肌的地方。兒童不多見,僅佔所有兒童惡性軟組織肉瘤的2%左右,常發生的部位以後腹腔及腸胃道為主,治療主要依賴外科手術切除。如果能夠完整切除,預後極佳,化學治療對於部分復發之腫瘤有不等程度之反應。

6.2來自結締組織(connective tissue):結締組織有三種主要的元素:細胞、纖維和基底質。因其組成元素的比例而有不同的形態,在身體不同部位差異性很大。此類的軟組織肉瘤有四類:

1.纖維肉瘤(Fibrosarcoma)
2.硬纖維瘤(Desmoid tumor;亦稱Aggressive fibromatosis)發生於四肢、軀幹的皮膚表層或肌膜等處。多見於幼童,1/3病例在新生兒期即可見到,亦有報告少數發生於青少年。初始症狀為快速生長的局部腫塊,10-20%病例出現肺、骨骼等的轉移。為肌肉、腱膜構造中纖維母細胞突變單株增生所致。典型的低惡性度腫瘤,病灶大多呈局部性侵犯,成人多,兒童較罕見。可分成兩大類:一類好發於肩、胸壁、背、大腿及頭頸部之深層部位;另一類好發於腹腔、骨盆腔之深層部位。雖然轉移並不常見,但腫瘤常常廣泛性的侵入鄰近深層的組織,手術不容易完全切除乾淨,經常局部復發。
3.隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans):由真皮層長出來之皮膚纖維肉瘤,生長緩慢,為低惡性度肉瘤,它們是癌症前期病灶,可能會異變而成纖維肉瘤。常見於四肢及軀幹的皮膚。外觀呈深紅紫色、有潰瘍且突出的腫瘤。兒童不常見。治療宜以廣範圍之切除,至少須大於腫塊邊緣達3公分以上。切除不完整時,極易有局部復發。多次復發可能會伴有遠端轉移(5%)。
4.脂肪肉瘤(Liposarcoma):成人常見的惡性脂肪瘤,但罕見於兒童(少數可出現於10來歲左右)。惡性度依下列(1)、(2)、(3)遞增:
•(1)     非典型性(lipomatous tumor):低惡性度,是分化良好的脂肪肉瘤,通常發生在腹部,可以長得相當大而沒有轉移。手術切除即可。
(2) 黏液型(Myxoid liposarcoma):最常見的惡性脂肪肉瘤,惡性度中等,好發於下肢、軀幹、後腹腔。有特殊的染色體轉位t(12;16)(FUS-CHOP),少數可以轉移到肺部。治療以手術為主,放射線治療及化學治療對復發者有部份療效。
•(3)   多型性(Pleomorphic liposarcoma):高惡性度,發生在四肢或腹部,常常轉移到肺部。

6.3來自上皮組織(Epithelium) :此類的軟組織肉瘤有四類

1.惡性間皮瘤(Mesothelioma):80%間皮瘤發生在肋膜腔,20%發生在腹腔。目前並無有效的治療,無論手術切除、化學治療或放射線治療效果都不理想。
2.惡性滑膜肉瘤(Synovial sarcoma):最常見於鄰近關節的四肢,侵犯關節囊、滑液囊、和肌腱鞘,但很少侵犯關節本身。也可以發生在軀幹或腹壁,但極少發生在腹腔內或骨盆腔內。有特殊的染色體轉位t(X;18)(SYT-SSX)。腫瘤大小直接影響預後及分期。治療以手術切除為主,局部放射線治療對未能完整切除者,可以有效降低局部復發率。滑膜肉瘤特別容易有深部的浸潤與侵犯,對化學治療藥物敏感,有時可能出現相當好的戲劇性反應。
3.惡性血管肉瘤(Angiosarcoma);又稱血管內皮細胞瘤(Hemangiosarcoma):血管肉瘤起源於血管內皮細胞,為罕見的惡性腫瘤。皮膚外觀呈略帶藍底的腫塊,表面並無明顯突出,可以發生在任何地方,但好發於頭頸部口腔的皮膚和表淺的軟組織,及肝臟、乳房等。治療需廣範切除,術後有必要考慮給予放射線治療。化學治療成效未有定論。易復發及遠處轉移。

4.血管外皮細胞瘤(Hemangiopericytoma):微血管外皮細胞惡性化所致,好發於下肢及後腹膜或骨盆腔的肌肉、肌腱部位或骨內深層。臨床表現可分嬰兒型及成年型。嬰兒型預後極佳,成年型較差。為一極富含血管之腫瘤,治療以手術切除為主。手術切除時,常引起大出血,術前可考慮進行血管栓塞,減少手術中出血使腫瘤順利切除。化療角色未明確,部份報告有療效。

6.4來自神經組織(nervous tissue):依組織型態,以往有神經纖維肉瘤(Neurofibrosarcoma)、惡性許旺式瘤(Malignant Schwannoma)及惡性周邊神經鞘瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)之稱,現在統括於惡性周邊神經鞘瘤。好發於軀幹、四肢,沿神經叢生長,是神經鞘及神經纖維細胞基因變異而來的。腫瘤以壓迫神經造成疼痛、感覺異常、及局部神經受損為主要症狀。由於腫瘤沿神經網絡蔓延生長,有時並不能完全切除,容易再復發。局部完整切除與否與預後有直接關聯,放射線治療可以降低這類病人局部之復發率。少數病人有遠端轉移。化學治療對這類腫瘤目前並無大型或有系統之臨床試驗,零星的報告顯示化學治療可能有助益。

6.5間充細胞瘤(Mesenchymoma):在胚胎發育的早期,中胚層細胞所形成的組織被稱做間充質(mesenchyme)。間充細胞是沿著微血管壁分佈的胚胎細胞,能分化成各種細胞類型的潛能。間充細胞瘤是來自未分化間充細胞的惡性腫瘤,組織病理除纖維細胞外,可見混雜兩種或多種其他類別的間充細胞。75%為惡性,常有局部浸潤及遠端轉移,治療以廣範圍的切除為主。

6.6非橫紋肌軟組織肉瘤的分期:目前並沒有一個分期系統可以很合適的應用在所有類型的兒童非橫紋肌軟組織肉瘤。臨床上常套用 TNM及IRS分期系統。另外可以簡單區分為:

(1) 非轉移:腫瘤只在原發部位及其周圍區域,而且未擴散至身體其它部位。
(2)轉移:腫瘤從原發部位擴散到身體其它部位。
(3)復發:腫瘤治療後在原發部位或身體其它部位又長出來。
6.7非橫紋肌軟組織肉瘤的治療:非橫紋肌軟組織肉瘤的治療是根據腫瘤的類別、原發部位、是否散佈、手術後有無殘留腫瘤、組織形態好壞而擬定適合的治療。預後依組織形態類別、部位、分期及治療方式有很大的差異。越早發現治癒率越高。外科手術是治療的主要基石,結合放射線治療、化學治療可以減少局部復發及遠端轉移的機率。

(1)手術是非橫紋肌軟組織肉瘤治療的必要手段:確定手術邊緣乾淨無殘餘腫瘤細胞,對病人存活是最重要的因素,否則極易復發。但腫瘤生長的部位、大小、鄰近主要器官與否,有時會侷限手術切除的可能性及完整性。就原發部位的手術而言,醫師通常會避免造成病人外表重大的缺陷及功能性的損傷。如果經評估後不能完全切除時,可先接受初步的切片檢查以確定其病理診斷。此時病人應接受前導式(neo-adjuvant)化學治療或放射線治療,之後再接續進行第二次手術以便切除剩餘腫瘤。如果經第二次手術後仍有殘餘的腫瘤,可考慮在療程中後期或結束後再做第三次根除性手術切除。軟組織肉瘤偏好轉移到肺部,如果僅有肺部轉移且可以被完全切除,仍然有可能被治癒。肺臟以外的轉移(如骨頭、腦部、皮下組織),已是全身蔓延性的疾病,治療的目地通常不是治癒,而是以緩和症狀為主要目標。

(2)化學治療合併放射線治療:手術前化學治療(前導式化學治療)的好處是可以縮小腫瘤體積以利於手術的切除,且腫瘤對手術前之前導式化學治療的反應可以做為預後的參考。手術後仍需持續化學治療療程。某些轉移性軟組織肉瘤使用積極性化學治療、放射線治療及合併手術切除殘餘的腫瘤,仍有不錯的效果。對於大部份已擴散而無法局部治療的癌症,化學治療的目地是不使腫瘤生長過速,減輕病人的症狀及延長生命。手術前使用放射線治療可使某些病灶變小,以便容易手術切除,但少數人可能出現較多術後的併發症。手術後放射線治療對殘餘之病灶有加強局部控制之效果。

疾病的照顧與調適:

抗癌藥物也會抑制骨髓造血,而使血球數目暫時性減少,因此在治療期間應定期檢查血球指數,醫師會根據這些指數給予輸血或治療上之評估判斷,做有效而安全的治療及適當的處置。您也可以參閱本會其他衛教手冊,幫助您了解如何面對及照顧癌症病童。

復發或惡化

完成治療療程後,必須依醫師指示定期回診做追蹤,以確定病情穩定,若有復發則應接受其他的治療。復發是因為治療後殘存的微量癌細胞,初期很難以各種檢查發現,等到這些癌細胞又增殖到相當程度時,病症才會再現。即使如此,您也不用灰心,因為治療有很多方法,醫護人員會研判當時的病情,給予最好的治療建議。

結語

        軟組織肉瘤畢竟是惡性疾病,即使大部份的病人能治療成功,少部份仍有可能治療失敗。癌症存活率的推估僅是整體統計的結果,對個人而言,惡性疾病的治療最後的結果只有兩種,不是成功就是失敗。正確的疾病認知、接受正統的治療、良好的護理照顧、家人及親友精神的支持,是治療成功的基本要件。兒童癌症的治療是一個團隊努力的過程,有兒童血液腫瘤科醫師、外科醫師、病理科醫師、放射腫瘤科醫師、護理師、營養師、復健治療師、社工師...提供現代進步的醫療照顧經驗,中華民國兒童癌症基金會結合社會資源提供您經濟的協助,和您一起照顧您的孩子。萬一您的孩子一直無法獲得有效的緩解,醫護人員也會協助您緩和孩子的病痛症狀。癌細胞是源自自身細胞的變異,生老病死也是人類自然定律。面對疾病的茫然,驚慌及過度偏執,反而會帶來家庭成員身心無盡的煎熬。給予孩子舒適的就醫過程和醫療環境,是我們共同努力的目標;家長對待疾病的態度和心境的調適,才是安定孩子心靈的最大力量。