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疾病簡介 兒童腦瘤

認識腦瘤

局部腦組織細胞發生不正常的分裂增殖而生成瘤塊,佔據了腦部有限的空間或侵害正常的腦組織,即稱為腦瘤。根據其病理所見,腦瘤可分成良性腦瘤及惡性腦瘤。良性腦瘤生長速度相較於惡性是比較慢的,有些病童可能在症狀持續了很長一段時間,才診斷出是腦瘤,有些良性腦瘤甚至是意外的被發現。其細胞分化程度好、症狀發生較緩慢、通常是局部生長,很少擴散出去;若手術能完全切除,則復發率很低。惡性腦瘤生長速度快,所以症狀可能來得又急又快;腫瘤細胞分化程度差、可能擴散至腦部其他部位或脊髓,但是很少發生顱外組織的轉移;惡性腦瘤若能夠手術完全切除,其預後會較好。不過惡性腫瘤有時無法完全切除,而且復發的機會高,所以往往需要後續的放射治療與化學治療。

發生率

根據中華民國兒童癌症基金會的統計:兒童腦部腫瘤的發生率僅次於兒童白血病,佔18歲以下兒童癌症的第二位,每年約有120~140位兒童罹患腦瘤。發生率約為2/100,000。

病因

除了一些少見的遺傳疾病之病患,如神經纖維瘤(Neurofibromatosis type1及type2)與結節硬化症(Tuberose Sclerosis)等,其腦瘤發生與遺傳特性有關外,導致腦瘤產生的真正原因並不清楚。

腦瘤的種類(腦瘤種類的百分比是引用台北榮民總醫院30年來統計近1000例腦瘤病童的結果)

一、          膠質瘤(Glioma)

佔原發性腦瘤的40~50%。一切源自神經膠細胞的顱內瘤均屬膠質瘤。

(一)星狀細胞瘤(Astrocytoma)
是最常見的膠質瘤,佔膠質瘤的70~80%。膠質瘤源自於膠細胞(腦組織中的支持性組織),可生長於腦的任何部位及脊髓內。星狀細胞瘤就其惡性度可分為四個等級,等級越高表示越惡性。
第一階是毛狀星細胞瘤(Pilocytic astrocytoma),此類腫瘤生長緩慢、若手術完全切除預後佳,多生長在小腦、第三腦室底部及靠近視神經附近。
第二階稱為星細胞瘤(Astrocytoma),屬低惡性度腫瘤,常因無法完全切除,故有時需輔以化學治療或放射線治療。
第三階即分化不良星細胞瘤(Anaplastic Astrocytoma)。
第四階為多形性神經膠質母細胞瘤 (Glioblastoma Multiform簡稱GBM )。此兩類星細胞瘤皆屬惡性腫瘤,可手術切除,術後需加放射線治療及化學治療。第四階所佔的比率不高,但因為惡性度高,對各種治療反應不佳。
(二)寡樹突膠質瘤(oligodendroglioma)
佔膠質瘤的3%,主要生長於大腦半球,手術切除是主要的治療方式,預後佳。
(三)室管膜瘤(Ependymoma)

佔膠質瘤的14%,由腦室及脊髓的室管膜細胞長出,最常發生於第四腦室底部。因靠近橋腦及延髓等生命中樞,增加手術完全切除的困難度。病理上分為室管膜瘤(Ependymoma)及分化不良性(Anaplastic Ependymoma)兩種。由於腫瘤不易完全切除,所以極易復發,因此除了手術外,需要加上化學治療或放射線治療輔助。

二、          胚芽腫瘤(embryonal tumor)

約佔原發性腦瘤的20%,屬惡性腫瘤。生長在小腦內的大都是髓母細胞腫瘤,生長在小腦以外的胚芽腫瘤則以其部位及分化程度而有不同的名稱。此類惡性腫瘤都需要手術切除,後續則須追加化學治療和放射線治療。

(一)髓母細胞瘤(medulloblastoma)

約佔胚芽腫瘤的70%以上,生長於小腦內(100%),腫瘤往往會堵塞住第四腦室而妨礙腦脊髓液的循環,引起水腦症及腦壓增高的症狀。腫瘤也有可能會隨著腦脊髓液而轉移到脊髓或腦的其他部位。

(二)室管膜母細胞瘤(ependymoblastoma)、松果體母細胞腫瘤(Pinealblastoma)

約佔胚芽腫瘤的6%,惡性度高,預後不佳。
(三)原始性神經外胚層腫瘤(Primitive Neuroectodermal Tumor;PNET)
佔胚芽腫瘤的7%,主要是由一群較小、未分化、核型不規則且細胞質少的細胞構成。PNET易發生在大腦天幕上,一般預後不佳。

(四)非典型性畸胎樣橫紋肌肉瘤(Atypical Rhabdoid/Terotoid Tumor;AT/RT)

佔胚芽腫瘤的12%,多發生在小腦部位(70%),腫瘤特性與髓母細胞瘤相似,治療方式亦相同,但是此瘤比髓母細胞腫瘤的惡性度更高。

三、生殖細胞腫瘤(germ cell tumor;GCT)

佔原發性腦瘤的14%。此腫瘤的發生率在亞洲比歐美常見。較常見於男生,男女比約3.8比1。主要發生的部位在蝶鞍、松果體或基底核。其中以單純生殖細胞瘤(germinoma)最為常見,約佔GCT的 54%。成熟形畸胎瘤(mature teratoma)、不成熟畸胎瘤(immature teratoma) 兩者佔GCT的16%。卵黃囊瘤(yolk sac tumor) 佔GCT的7%;混合型(mixed GCTs) 佔GCT的14%。因生殖細胞含有大量的原始睪丸或卵巢組織,會分泌甲型胎兒蛋白(α-fetoprotein)與乙型人類絨毛膜性腺激素(β-HCG),因此罹患生殖細胞腫瘤的某些個案,其血液中的α-fetoprotein與β-HCG值會升高。生殖細胞瘤因生長位置關係,外科手術不易摘除,主要是放射線治療並輔以化學治療。
四、顱咽管瘤(Craniopharyngioma)

約佔原發性腦瘤的10%。此瘤位於蝶鞍上方,臨床主要以腦壓上升和雙顳側視野缺失或視覺喪失為主,也常以身材矮小及異常內分泌來表現。此腫瘤的病理組織學上屬於良性,但因其部位靠近腦下垂體,影響腦部功能甚多,故臨床症狀之表現屬惡性。治療偏向於手術切除,若能完全切除則復發機率低。如果不能完全切除或是有持續的長大,則需輔以放射線治療或伽馬刀治療。

五、神經節膠質細胞瘤

佔原發性腦瘤的2%。有良性的神經節膠質細胞瘤(ganglioglioma)、分化不良神經節膠質細胞瘤(anaplastic ganglioglioma)、胚胎發育異常神經外皮細胞瘤(DNT)。臨床症狀多以癲癇表現之,治療以手術為主。

六、過誤瘤(hamartoma)

約佔原發性腦瘤的1%。屬於良性腫瘤,手術切除即可。內分泌可能會受影響。

七、腦膜瘤(meningioma)

佔原發性腦瘤的2%。源自腦膜,多屬良性,少數為惡性。

八、神經鞘瘤(schwannoma)

佔原發性腦瘤的1.4%,屬良性腫瘤,多生長於聽神經及脊髓的神經根。

九、腦下垂體腫瘤(pituitary adenoma)

佔原發性腦瘤的1%,屬良性腫瘤。會有內分泌的症狀或因壓迫視神經而有視力障礙。

十、脈絡叢腫瘤(choroids plexus tumor)

約佔原發性腦的2%,通常是發生於週歲內的小孩。由腦室長出,此腫瘤會分泌過多的腦脊髓液而導致水腦的產生,腫瘤多半是因為水腦的症狀而被發現。分為良性(choroids plexus papilloma)及惡性(choroids plexus carcinoma)兩種,都需手術切除,惡性者需輔以化學治療。

腦瘤的臨床症狀

腦瘤的症狀依其大小及所長的位置而表現各異,有些症狀是由於腫瘤在顱腔內有限的空間造成壓迫而產生,有些症狀則是因為腫瘤直接侵犯腦組織而致。

  一、依部位來分

(一)大腦半球腫瘤

常見之症狀為單側肢體癱瘓無力、視力喪失或減退、思想或行為能力改變、人格心智改變、記憶力喪失、言語表達困難。長在大腦半球的腫瘤以癲癇症狀來表現的機率較其他部位的腦瘤高。

(二)大腦正中線腫瘤

症狀有顱內壓升高、內分泌失調致使生長緩慢或性早熟、尿崩症、食慾增加或減少、視力減退或喪失。

(三)小腦腫瘤

顱內壓升高﹙頭痛、嘔吐、昏睡﹚、步態不穩、運動失調、肌肉張力減低、聽力喪失或單側耳鳴、複視、眼瞼下垂、暈眩等。

(四)腦幹腫瘤

其症狀為複視、頭部傾斜、頸部僵直、聽力喪失、臉部肌肉無力、嘔吐、吞嚥困難會嗆到、說話不清楚有鼻音、肢體無力造成跛行、行動笨拙、寫字歪斜、步態不穩、人格改變。若有單側或雙側瞳孔放大、昏迷、肢體僵直、呼吸速率變化及呼吸停止等,均為極嚴重極危險之症狀。

二、其他相關症狀

(一)顱內壓力昇高(Increased intracranial pressure;I ICP)

其主要症狀為頭痛與嘔吐(尤其是半夜或早晨起床後之頭痛及嘔吐為典型之顱內壓增高症狀),有時會出現嗜睡的現象。在嬰兒時期會有前囪門隆起及頭圍過大(大頭)的現象,還會煩躁不安、食慾差、易哭鬧、哭聲尖銳、噴射狀嘔吐、嗜睡、活力變差等症狀。發生於幼童時,主要的症狀為頭痛及嘔吐、複視及斜視、嗜睡,嚴重者甚至會全身僵直,呈現類似抽搐的症狀。

(二)顱內出血

因腫瘤出血而造成突發性的嚴重頭痛、嘔吐、神智變化,甚至昏迷不醒等症狀。

腦瘤的診斷

一、身體檢查與神經學檢查

相關病史的詢問和身體檢查,尤其是神經功能的評估,如神智狀態、語言能力、運動神經、反射功能、自主神經、平衡功能、步態、眼底檢查、十二對腦神經的檢查及痙攣發生的型態及頻率,還有視力、視野、聽力、記憶及思考能力等也需要仔細評估。

二、影像檢查

因科學的進步,現在已經有快速又安全的檢查可以早期診斷出腦瘤。這些影像學檢查包括:電腦斷層掃描與磁振造影。影像檢查也同時應用於腦瘤治療後,追蹤腫瘤是否殘存、有無復發或轉移性病灶,以評估治療之效果及長期追蹤之用。

(一)電腦斷層掃瞄(Computed Tomography;CT)

              利用X光造影原理,結合電腦科技的醫學影像檢查。若配合注射對比劑的應用,可清楚看出腦瘤位置之所在,也能粗略判別腦瘤的種類。

(二)磁振造影(Magnetic Resonance Imaging;MRI)

               它利用外加磁場使體內原子產生共振進而經過電腦科技的數位訊號顯影;並非利用X光穿透人體而顯影,所以沒有輻射傷害。它能精確顯現腦瘤的位置、大小、對周圍組織的影響,配合注射對比劑的應用,能協助做更精確的診斷。磁振造影也可提供血管造影(Magnetic Resonance Angiography;MRA),它比傳統的腦血管攝影較無侵襲性且具高度診斷價值。除了特殊的需求,例如要瞭解特殊部位腦瘤(如蝶鞍部位)與其周圍動脈血管的關係,或有些含豐富血管的腦瘤需要做栓塞的考量之外,一般兒童腦瘤之診斷並不需要做腦部血管攝影檢查(Angiography)。磁振造影檢查需要較長的時間,檢查過程中孩子需要保持靜止不動的狀態;檢查過程中因為機器的運轉會發出很大的噪音,孩子可能會感到害怕,為了使孩子順利的完成檢查,對於無法合作的孩子需使用合適的鎮靜藥物或全身麻醉來協助孩子順利的完成檢查。

(三)其他輔助性檢查

1、腦電圖(Electroencephalography,EEG)

腦瘤病童有偶發或慢性癲癇症狀時,需要接受腦電圖檢查。如引發癲癇活動之腦組織靠近腦瘤,可以在手術中進行大腦皮質腦電圖測量(ECoG),確定癲癇病灶的位置,在手術切除腦瘤時將癲癇病灶一併切除,以控制或減輕癲癇之發作。

2、腫瘤標記(Tumor Marker)

包括α-Fetoprotein、β-HCG。血液中的腫瘤指標可協助診斷部份的生殖細胞瘤。

三、切片檢查

如果腦瘤經評估是無法開刀切除或是切除後會影響肢體運動或其他功能者,就會考慮只做切片手術取得病理組織,得知腦瘤的病理種類,將可幫助醫師決定採用何種方式的後續治療最為妥當。

(一)立體定位切片檢查

利用立體定位手術技術以細小的切片探針深入病灶,取一小塊組織來做病理檢查。

(二)開顱切片檢查(Craniotomy)

腦瘤的治療
兒童腦瘤的治療有手術切除、放射線治療、及化學藥物治療等三種方式。
一、外科手術
不論良性或惡性腦瘤均會造成臨床症狀及生命危險,所以最佳之處理方式是在不造成任何神經缺陷的情況下把腦瘤完全的切除。良性腦瘤若能全部切除復發機率極低,可以獲得近乎治癒的效果。惡性腦瘤就如同植物,其根可侵入許多周邊的腦組織,比較難以完全切除。手術後多半需要接受放射線治療,化學藥物治療也不可或缺。兒童腦瘤手術有其困難度,不過由技術專精的兒童腦神經外科醫師操刀,其安全性極高,手術之併發症相當少,死亡率低至百分之一以下。近年廣泛應用的電腦影像手術定位系統(Image Guided Surgical System)使得腦瘤手術更精確,傷害性更小。若腦瘤位於腦部重要之神經功能部位,將腦瘤完全切除時將會造成嚴重之神經症狀,這時就只能將腦瘤做部分的切除,有時甚至無法切除而只能做切片檢查。
二、放射線治療(參閱本會放射線治療手冊)
將放射線直接照射到腦瘤所在的部位以殺死癌細胞,或照射於整個腦部與脊髓以殺死可能蔓延於腦脊髓液中的癌細胞。照射的方式是用小劑量的放射線,每天照射一次或二次,連續數週每天照射。年紀太小的孩童若接受放射線治療,比較容易出現對正常腦組織的傷害,所以放射線治療較適用的年紀是在3歲以上。
三、放射線手術治療(參閱本會放射線治療手冊)
即伽馬刀治療,利用放射線鈷六十,一次將高劑量的放射線集中照射於病灶,使癌細胞逐漸凋零邁向死亡。
四、化學治療(參閱本會化學治療手冊)
乃是利用藥物來破壞癌細胞或使其生長速度變慢。由於3歲以下的病人不適宜接受放射線治療,另外有些腦瘤復發後已無法再接受手術或放射線治療,這些個案就需仰賴化學治療。 治療腦瘤的化學藥物有多種,需視腦瘤的種類與用藥後的反應而做調整,所以每個個案接受的化學治療不盡相同。
腦瘤的長期追蹤
腦瘤在治療告一段落後,如果完全根治固然可喜,就算無法完全根除也不要沮喪。腦瘤雖然無法被完全的消滅,但它也不一定會繼續長大,而是維持著穩定狀態,所以孩子可以與疾病和平共存,不過當然需定期追蹤檢查,以確定病情是持續著穩定狀態。復發及惡化與否視腦瘤本身之惡性度、開刀能否完全切除腫瘤及後續治療的效果而定。如果孩子的腦瘤持續惡化,各種治療皆無法展現效果,醫療團隊會依孩子的狀況選擇最合宜的處置,儘量使孩子舒適並保有良好的生活品質。至於因疾病或治療之後遺留下來的長期後遺症,有下列幾項:
一、

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