何謂兒童腦瘤?(上)

2009-12-31

何謂兒童腦瘤?

謝孟穎醫師

林口長庚兒童醫學中心兒童神經科

什麼是「(腫)瘤」?

身體所有的器官是由細胞所組成的。正常情況下，身體細胞會持續地分裂成更多的細胞以維持身體各個器官的正常功能及生長，這種有規律的分裂過程可以幫助我們保持健康。

 當我們身體不需要新的細胞而細胞卻持續地分裂時即形成了組織瘤。這些不是正常組織需要的構造就稱為腫瘤；它可以是良性或是惡性的。

•良性-生長慢，不會影響正常生理機能，不會轉移。

•惡性-即「癌」。生長及分裂迅速，高度不成熟的細胞，會影響正常的生理機能，易轉移。

什麼是「腦瘤」?

若顱內細胞產生不正常分裂增殖生成腫(瘤)塊，佔據了腦部有限的空間或侵害正常的腦組織即為「腦瘤」。

什麼是兒童「腦瘤」?

兒童腦瘤是指孩童期（18歲以下）顱內組織細胞發生不正常分裂增殖而生成的腫(瘤)塊。

腦瘤的特性：可分為良性和惡性

•多為原發性腫瘤，很少會轉移到中樞神經以外的地方。

•症狀常不明顯，可能在持續了很長一段時間，才被診斷出是腦瘤。所以有時會被延誤發現，或是意外發現。

•預後的好壞除了跟良性還是惡性有關，與腫瘤生長的部位也有很大的關係，良性的腦瘤若是長在「不好」的位置，如生命中樞、重要的神經組織、手術不易進行無法完全移除的地方、與個體重要的內分泌功能相關的部位，則預後也不好。

兒童腦瘤的發生率

•根據中華民國兒童癌症基金會的統計：兒童腦部腫瘤的發生率僅次於兒童白血病，是18歲以下兒童第二常見的癌症。

•是最常見的兒童期固體狀腫瘤(solid tumor)。

•每年約有120~140位兒童罹患腦瘤。發生率約為2/100,000。

兒童腦瘤的病因

•少數某些腦瘤與遺傳有關，如海綿狀血管瘤、結節性硬化症...

•大多數的腦瘤真正發生的病因仍不清楚

•與吃的食物有關嗎?    -> No

•與曾經撞到頭有關嗎?  -> No

•與媽媽懷孕時的狀況有關嗎?  -> No

•與電磁波/手機有關嗎?  -> 無明顯定論

兒童腦瘤的症狀

腦瘤引起的症狀非常多樣，有時初期時並不明顯，其症狀與二個因素有關：腫瘤大小、腫瘤生長的部位

(一)、腫瘤大小

因腫瘤在頭顱腔內有限的空間造成壓迫或造成腦脊髓液的阻塞而產生顱內壓力昇高會有下列情形出現：

•頭痛與嘔吐(尤其是半夜或早晨起床後之頭痛及嘔吐為典型之顱內壓增高症狀，病人常常無法一夜好眠)，有時會出現嗜睡、精神變差的現象。

•嬰兒時期會有前囪門隆起及頭圍過大(大頭)的現象，還會煩躁不安、食慾差、易哭鬧、哭聲尖銳、噴射狀嘔吐、嗜睡、活力變差等症狀。

•其它症狀如：體重減輕、斜視、嗜睡、功課退步、個性改變、神智變化，有些病人會全身僵直，呈現類似抽搐的症狀。

(二)、腦瘤的部位

因腫瘤直接侵犯腦組織而引起不同的症狀，依腫瘤的部位可分為：

1、 大腦半球腫瘤

•較易出現神經學異常。

•常見之症狀為單側肢體癱瘓無力、視力喪失或減退、思想或行為能力改變、人格心智改變、記憶力喪失、言語表達困難。長在大腦半球的腫瘤以癲癇症狀來表現的機率較其他部位的腦瘤高。

•根據腫瘤所在部位的不同有不同的症狀。

2、大腦正中線腫瘤

•神經學異常的症狀較不顯著。

•症狀有因阻塞腦脊髓液造成顱內壓升高的症狀(如頭痛合併嘔吐)、內分泌失調致使生長緩慢或性早熟、尿崩症、食慾增加或減少、視力減退或喪失。

3、小腦腫瘤

•症狀以小腦功能失調為主，如：步態不穩、運動失調(如走路偏一邊)、肌肉張力減低、手指顫抖...等。

•也會因阻塞腦脊髓液造成顱內壓升高的症狀﹙頭痛、嘔吐、昏睡﹚

•其它的症狀如：聽力喪失或單側耳鳴、複視、眼瞼下垂、暈眩等。

4、腦幹腫瘤

•症狀多樣，包括壓迫多條腦神經造成的顱神經病變，如複視、眼球運動異常、眼瞼下垂、臉部肌肉無力較無表情、吞嚥困難會嗆到、說話不清楚有鼻音、嘔吐、聽力喪失、頭部傾斜、頸部僵直、肢體無力造成跛行、行動笨拙、寫字歪斜、步態不穩、人格改變...等。

•若有單側或雙側瞳孔放大、昏迷、肢體僵直、呼吸速率變化及呼吸停止等，表示腫瘤已侵犯生命中樞，為極嚴重極危險之症狀。

腦瘤的種類，依病理組織的報告，可分為：

(一) 膠質瘤(Glioma)：佔原發性腦瘤的40~50%。一切源自神經膠細胞的顱內瘤均屬膠質瘤。

1、星狀細胞瘤(Astrocytoma)

•是最常見的膠質瘤，佔膠質瘤的70~80%。膠質瘤源自於膠細胞(腦組織中的支持性組織)，可生長於腦的任何部位及脊髓內。星狀細胞瘤就其惡性度可分為四個等級，等級越高表示越惡性。

(1)第一階(Grade I) -- 毛狀星細胞瘤(Pilocytic astrocytoma)

•此類腫瘤生長緩慢、若手術能完全切除則預後佳，多生長在小腦、第三腦室底部及靠近視神經附近。

(2)第二階(Grade II) -- 星細胞瘤(Astrocytoma)

•屬低惡性度腫瘤，常因無法完全切除，故有時需輔以化學治療或放射線治療。

(3)第三階(Grade III) -- 分化不良星細胞瘤(Anaplastic Astrocytoma)

(4)第四階(Grade IV) -- 多形性神經膠質母細胞瘤 (Glioblastoma Multiform,簡稱GBM )。

•此兩類星細胞瘤皆屬惡性腫瘤，可手術切除，術後需加放射線治療及化學治療。第四階所佔的比率不高，但因為惡性度高，對各種治療反應不佳。

2、寡樹突膠質瘤(oligodendroglioma)

•佔膠質瘤的3%，主要生長於大腦半球，手術切除是主要的治療方式，預後佳。

3、室管膜瘤(Ependymoma)

•佔膠質瘤的14%，由腦室及脊髓的室管膜細胞長出，最常發生於第四腦室底部。

•因靠近橋腦及延髓等生命中樞，增加手術完全切除的困難度，手術不易完全切除。

•由於腫瘤不易完全切除，所以極易復發，因此除了手術外，需要加上化學治療或放射線治療輔助。

(二)胚芽腫瘤(embryonal tumor)

約佔原發性腦瘤的20%，屬惡性腫瘤。生長在小腦內的大都是髓質母細胞腫瘤，生長在小腦以外的胚芽腫瘤則以其部位及分化程度而有不同的名稱。此類惡性腫瘤都需要手術切除，後續則須追加化學治療和放射線治療。

1、髓質母細胞瘤(medulloblastoma)

2、室管膜母細胞瘤(ependymoblastoma)、松果體母細胞腫瘤(Pinealblastoma)

3、原始性神經外胚層腫瘤(Primitive Neuroectodermal Tumor；PNET)

4、非典型性畸胎樣橫紋肌肉瘤(Atypical Terotoid/ Rhabdoid Tumor；AT/RT)

(三)生殖細胞腫瘤(germ cell tumor)

•較常見於男生，男女比約3.8比1

•主要發生的部位在蝶鞍、松果體或基底核。

•包括:

-單純生殖細胞瘤(germinoma)

-成熟形畸胎瘤(mature teratoma)、不成熟畸胎瘤(immature teratoma)

-卵黃囊瘤(yolk sac tumor) :會分泌甲型胎兒蛋白(α-fetoprotein)

-絨毛膜性腺激素瘤(choriocarcinoma)會分泌乙型人類絨毛膜性腺激素(β-HCG)

•因生長位置關係，外科手術不易摘除，主要是放射線治療並輔以化學治療。

(四)顱咽管瘤(Craniopharyngioma)

•長在蝶鞍上方，臨床主要以腦壓上升和雙顳側視野缺失或視覺喪失為主，也常以身材矮小及異常內分泌來表現。

•病理組織學上屬於良性，但因其部位靠近腦下垂體，影響腦部功能甚多，故臨床症狀之表現屬惡性。

•治療偏向於手術切除，若能完全切除則復發機率低。如果不能完全切除或是有持續的長大，則需輔以放射線治療或化學治療。

(五)神經節膠質細胞瘤(ganglioglioma)

(六)過誤瘤(hamartoma)

(七)腦膜瘤(meningioma)

(八)神經鞘瘤(schwannoma)

(九)腦下垂體腺瘤(pituitary adenoma)

(十)脈絡叢腫瘤(choroids plexus tumor)

腦瘤的診斷

一、身體檢查與神經學檢查

•相關病史的詢問和身體檢查，尤其是神經功能的評估，如神智狀態、語言能力、運動神經、反射功能、自主神經、平衡功能、步態、眼底檢查、十二對腦神經的檢查及痙攣發生的型態及頻率，還有視力、視野、聽力、記憶及思考能力等的評估。

二、影像檢查

•影像檢查可以早期診斷腦瘤。

•影像檢查也同時應用於腦瘤治療後，追蹤腫瘤是否殘存、有無復發或轉移性病灶，以評估治療之效果及長期追蹤之用。

-電腦斷層掃瞄（Computed Tomography；CT）

-磁振造影（Magnetic Resonance Imaging；MRI）

-其他輔助性檢查

•腦電圖（Electroencephalography，EEG）

•腫瘤標記(Tumor Marker)，包括α-Fetoprotein、β-HCG。血液中的腫瘤指標可協助診斷部份的生殖細胞瘤。

三、切片檢查

•腦瘤經評估無法開刀切除或是切除後會影響肢體運動或其他重大功能者，就會考慮只做切片手術取得病理組織，得知腦瘤的病理種類，幫助醫師決定採用何種方式的後續治療最為妥當。

-立體定位切片檢查：利用立體定位手術技術以細小的切片探針深入病灶，取一小塊組織來做病理檢查。

-開顱切片檢查(Craniotomy)