兒童神經母細胞瘤

2007-04-02

什麼是兒童神經母細胞腫瘤

兒童神經母細胞腫瘤是交感神經系統細胞在胚胎發育過程中產生突變而長出的腫瘤,這些神經節分布在身體的許多部位,65 % 的腫瘤源自後腹腔,通常從腎上腺髓質或交感神經節以腹部腫瘤形式出現,也會在胸部、頸部、骨盆或頭部發現。神經母細胞腫瘤是兒童第4種常見癌症,男生多於女生,50 % 2歲以前發病,75 % 4歲以前發病,90 % 10歲以前發病。

兒童神經母細胞腫瘤的臨床表徵

神經母細胞腫瘤是一種生長快速的腫瘤,容易侵犯到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、遠處淋巴結、腦、皮膚、肺等,70 % 的病童在症狀出現前就已經發生轉移。臨床症狀視腫瘤部位而有不同,源自腹部可能有腹痛、水腎、便祕、腸道或膀胱功能異常。源自脊椎旁的神經節則會出現下肢麻痺、四肢無力、步態不穩的症狀。源自縱膈腔會導致呼吸困難。源自腎上腺素過度分泌,可能會引起高血壓、頭痛、潮紅、盜汗等。其他來自轉移部位的症狀包括:骨頭侵犯引起的疼痛,骨髓侵犯引起的貧血、侵犯到淋巴結引起淋巴結腫大,侵犯到肝臟引起的肝腫大,侵犯眼睛導致上眼瞼下垂、上下眼瞼附近之瘀斑(稱為浣熊眼,racoon eyes)等。

檢查及臨床分期

一、確認神經母細胞腫瘤常見的檢查包括:

(一)完整的病史收集與身體檢查評估。

(二)抽血檢查:包括全血球計數、生化檢查等。

(三)收集24小時尿液檢測VMA

尿中兒苯酚氨(catecholamine)是腎上腺素分解後的產物,神經母細胞腫瘤患者尿中可以發現大量的兒苯酚氨(catecholamine),可做為診斷依據。收集尿液期間要避免部份食物,以免干擾測試結果:包括巧克力及其製品、香草類製品(香草冰淇淋、蛋糕等)、含咖啡因之飲料(咖啡、茶、可樂)、香蕉、蘋果、葡萄、柑橘類等水果及果汁。無法控制小便的病童可能需要使用尿袋或放置導尿管。

(四)腹部超音波、腎臟攝影、靜脈腎盂攝影。

(五)X光檢查:包括全身骨頭及胸部,確認是否轉移。

(六)電腦斷層掃描(CT)或磁振造影(MRI):包括頭部、胸部、腹部、骨盆腔等。

(七)骨骼掃描(Bone scan)或其他核子醫學檢查(如MIBG、正子造影等):主要確認是否有骨骼轉移。

(八)骨髓檢查:確認是否侵犯到骨髓。

(九)病理切片檢查:開刀取出一小塊腫瘤以確認病理組織。

二、疾病的分期可以幫助醫師決定治療計畫及了解預後:

第一期:腫瘤侷限在原發部位,可完全切除,沒有淋巴結轉移。

A期:單側性腫瘤,無法完全切除,但未跨過身體正中線,同側或異側的淋巴結在顯微鏡下未受侵犯。

B期:單側性腫瘤,無法完全切除,但未跨過身體正中線,同側的淋巴結在顯微鏡下受侵犯,但異側的淋巴結未受侵犯。

第三期:腫瘤已跨過身體正中線,無法完全切除,兩側局部淋巴結可能已受侵犯。

第四期:轉移到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、遠處淋巴結、腦、皮膚、肺等。

4S期:指第一、二期一歲以下病人,雖已發生轉移,但轉移部位局限於骨髓、肝臟及皮膚。

治療

目前全國的兒童神經母細胞腫瘤標準治療,是由台灣兒童癌症研究群(TPOG)擬定的。近年來分子生物學的進步,可以檢測腫瘤細胞是否有MYCN基因異常放大,並根據病理組織判別腫瘤細胞的形態,再依據臨床分期、年齡等因素分成低危險群(low-risk)、中度危險群(intermediate-risk)、高危險群(high-risk),給予輕重不同的治療,包括手術切除、化學治療、放射線治療、自體骨髓移植等。

一、低、中度危險群的治療:

大多數僅需要手術切除即可,腫瘤的部位若沒有侵犯到重要器官或大血管,外科醫師會儘可能將腫瘤切除乾淨,若仍有殘餘腫瘤,需再加上化學治療或局部放射線治療,待治療一段時間後評估腫瘤大小,再行切除。常用的化學藥物包括VP-16CarboplatinEndoxanDoxorubicin等。

二、高危險群的治療:

        利用高劑量化學治療儘量將腫瘤減至最小最少量,儘可能將腫瘤切除乾淨,並合併自體造血幹細胞移植,將腫瘤細胞清除,再佐以13-cis retinoid acid13-順式維他命甲酸)誘導分化可能殘存的癌細胞(圖一、二)。常用的化學藥物包括CisplatinVP-16EndoxanEpirubicinOncovinAdriamycin

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圖一、二  13-cis retinoid acid13-順式維他命甲酸),藥物由中華民國兒童癌症基金會提供

三、4S期的治療:

這類病人預後較佳,給予低劑量化學治療或放射線治療以減少轉移部位引起的併發症,如肝腫大造成呼吸衰竭等。

四、放射線治療:

局部照射使腫瘤縮小或用來減輕一些壓迫性症狀,如脊髓壓迫。(另請參閱本會其他衛教手冊)

復發及轉移

        對於罹患神經母細胞腫瘤低危險群的兒童,傳統治療相當有效;而對於高危險群的兒童,傳統治療通常一開始會有反應,但是有很大的機會復發,因為治療後殘存的少數癌細胞在各種檢查中很難以發現,要等到這些癌細胞又增生到相當程度時,病徵才會再出現。即使如此,您也不用灰心,醫護人員會研判當時的病情給予最好的治療,儘量使孩子舒適,有良好的生活品質。如上所述,您可以了解兒童癌症的治療是一個團隊的過程,有兒童血液腫瘤科醫師、外科醫師、病理科醫師、放射腫瘤科醫師、最直接照顧您的護理師、各科室技術師、營養師、社工師等人員的參與。醫院提供的是凝集中外經驗最進步的療程,兒童癌症基金會結合社會資源提供您經濟的援助,有這麼一大群人和您一起照顧著孩子。若不幸您的孩子對化學治療一直沒有良好的反應,醫護人員也會有幫助孩子緩和病痛症狀的方法。癌細胞是源自身體細胞的變異,是身體的一部份,生病死亡也是自然定律,可怕的是面對他時的茫然、驚慌及過度偏執,帶來身心無盡的煎熬。給予孩子最舒適的就醫過程和醫療環境,是我們共同努力的目標;家長對待疾病的態度和心境轉換,才是安定孩子心靈的最大力量。(另請參閱本會其他衛教手冊)。

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